Bazo emigrante / Wandering spleen

Se presenta un caso de bazo emigrante en un varón de 10 años que acudió a urgencias por un cuadro de dolor abdominal y estreñimiento de varios días de evolución. La palpación abdominal mostró una masa dura y móvil que se etiquetó de fecaloma pero cuya Rx de abdomen en vacío y, sobre todo, ecografía pusieron de manifiesto que se trataba de un bazo ectópico. Se le practicó esplenopexia y, el paciente evolucionó con un infarto esplénico que precisó esplenectomía. Se muestran las características por la imagen de esta afección, se destaca la utilidad de los ultrasonidos para su diagnóstico y se señala la necesidad de tener en cuenta el bazo emigrante a la hora de efectuar el diagnóstico diferencial de las masas abdominales en el niño. Se lleva a cabo una exhaustiva revisión de la bibliografía

The authors report a case of wandering spleen in a 1Q-year old boy who was brought to the emergency service complaining of abdominal pain and constipation, that had begun several days earlier. On abdominal palpation, a hard, mobile mass was detected and was initially thought to be a fecaloma. However, abdominal radiograph and particularly, ultrasound revealed a wandering spleen. Splenopexy was performed, but splenic infarction occurred and splenectomy was required. The imaging characteristics of this condition are shown and the diagnostic utility of ultrasound is stressed. We point out that wandering spleen should be taken into account in the differential diagnosis of abdominal masses in children. An exhaustive review of the literature is provided

Seudoquiste meconial, atresia intestinal, atresia de la vía biliar: una asociación infrecuente / Meconium pseudocyst, intestinal atresia and biliary atresia: an uncommon association

Presentamos un caso de seudoquiste meconial asociado a atresia ileal y a atresia de la vía biliar tipo III, en un recién nacido al que se le detectó intraútero una masa quística abdominal. Se describen los hallazgos proporcionados por las técnicas de imagen más habituales y se analiza la patogenia de esta triple e infrecuente asociación, haciendo hincapié en la necesidad de explorar exhaustivamente la vía biliar en los casos de seudoquiste meconial, con o sin atresia de intestino, delgado fundamental para el pronóstico del niño (AU)

Pulmón en herradura: diagnóstico por la imagen / Horseshoe lung: diagnostic imaging

Se presentan dos casos de pulmón en herradura con diagnóstico previo de síndrome de la cimitarra. El diagnóstico se estableció por TC y RM en uno de ellos, y por angiografía pulmonar y broncografía en ambos. Los dos debutaron con síntomas respiratorios en el periodo neonatal, y estaban asintomáticos a la edad de 10 y 13 años. En el angiograma pulmonar se observa cómo una rama de la arteria pulmonar derecha cruza la línea media ramificándose en la base del pulmón izquierdo. La broncografía señala un bronquio anómalo derecho que atraviesa el mediastino inferomedialmente, ramificándose en la base del pulmón contralateral. La TC y la RM demuestran la existencia de un istmo de tejido pulmonar por detrás del saco pericárdico que une las bases pulmonares. Tras una revisión de la bibliografía, los autores concluyeron que tanto la TC como la RM representan métodos no lesivos eficaces para la confirmación diagnóstica de esta entidad (AU)

We report two cases of horseshoe lung, after a previous diagnosis of scimitar síndrome. The diagnosis was based on computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) in one patient and on angiography and bronchography in both. The onset consisted of respiratory symptoms during the neonatal period; the children were asymptomatic by the ages of 10 and 13 years, respectively. Angiography showed a branch of the right pulmonary artery crossing the midline and branching at the base of the contralateral lung. CT and MRI demonstrated the isthmus behind the pericardium, joining the bases of the lungs. We have reviewed the literature and conclude that CT and MRI are safe and noninvasive techniques for the diagnosis of this malformation (AU)

Cuerpo extraño de los tejidos blandos: importancia de la ecografía en el diagnóstico y tratamiento / Foreign body in soft tissues: value of ultrasonography in diagnosis and treatment

Se presenta un caso de un cuerpo extraño (CE) radiotransparente incrustado en los tejidos blandos de la pierna izquierda en un varón de 7 años. El paciente había precisado tres ingresos consecutivos y había sifo diagnóstico de celulitis, la cual evolucionaba bien con antibioticoterapia. En el último de los ingresos se le detectó un CE (trozo de mondadientes) que, durante 20 días, había permanecido en el área postmeridional de la pierna izquierda. Dicho CE fue la causa de los repetidos episodios de celulitis. Se estableció el diagnóstico mediante estudio ecográfico de la zona afectada. Los ultrasonidos también sirvieron de guía para la extracción quirúrgica del CE, tras la cual desaparecieron de forma definitiva los procesos inflamatorios-infecciosos de la pierna. Hacemos hincapié en la importancia de la ecografía en el diagnóstico de los CE radiotransparentes de los tejidos blandos, sobre todo para los considerados crónicos, es decir, aquellos CE que llevan incrustados varios días o semanas. También destacamos el papel de los ultrasonidos en el tratamiento: estracción percutánea de CE y/o guía para la extracción quirúrgica (AU)

Acondrogénesis tipo II-hipocondrogénesis. Aspectos radiológicos / Achondrogenesis tupe II-Hypochondrogenesis: radiological features

Se presenta un caso de displasia fatal en el período neonatal, que se sospechó tras realizar una ecografía a una embarazada que presentaba movimientos fetales débiles, observándose un acortamiento de las extremidades, cráneo voluminoso y polihidramnios. Los hallazgos clínicos y radiológicos pusieron de manifiesto enanismo platispondílico de extremidades cortas, tórax estrecho y aspecto hidrópico, falleciendo a los 3 días de vida por distrés respiratorio progresivo. En ausencia de los estudios histológicos condroóseo y molecular, el análisis minucioso de la clínica y, sobre todo, de los signos radiológicos, así como por la evolución letal en el período neonatal, permitieron orientar el diagnóstico hacia hipocondrogénesis. Esta entidad, junto con la acondrogénesis II (y otras displasias), forman parte de un mismo espectro de las colagenopatías tipo II que son consecuencia de un defecto genético del gen (COL2A1) que codifica el colágeno II, localizado en el cromosoma 12 (12q13.1-13.2) y que, al producirse el estado heterozigoto, demuestra una transmisión autosómica dominante. Existe una amplia variabilidad fenotípica cuya gravedad depende del mecanismo de la mutación y de su localización. El diagnóstico definitivo se apoya en los estudios citomoleculares, mientras la individualización de las distintas entidades se basa en los datos proporcionados por la histología del cartílago; la sintomatología y la radiología esquelética son orientativas (AU)

Nefroma mesoblástico congénito / Congenital mesoblastic nephroma

El nefroma mesoblástico congénito (NMC) es un tumor renal hemartomatoso benigno y poco frecuente que, típicamente, no tiene metástasis a distancia. Es el tumor renal sólido más frecuente en el recién nacido y el lactante. La edad media de presentación (3 meses) es muy inferior a la del tumor de Wilms (3,6 años). En ocasiones, puede detectarse en edades ulteriores e incluso en la edad adulta. Se diferencia del tumor de Wilms por su presentación más precoz, sus características histológicas y su pronóstico más favorable 1.2 (AU)

Displasia tanatófora. Estado actual: a propósito de dos casos / Thanatophoric dysplasia: current status and two cases reports

Presentamos dos casos de displasia tanatófora tipo 1 (DT-1) que fallecieron en las primeras 24 horas de vida y a los 2,5 meses de edad, respectivamente. En uno de ellos, el diagnóstico se sospechó tras ecografía realizada en el embarazo, y se confirmó mediante la clínica y la radiología; en el otro caso, los hallazgos clinicorradiológicos fueron patognomónicos de esta displasia. Se describen las características clínicas, radiológicas y etiopatogénicas que posibilitan el encuadre de la DT dentro del grupo de la acondroplasia, según la última clasificación internacional de las osteocondrodisplasias (AU)